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LA SINDROME DI MOEBIUS: I BAMBINI SENZA SORRISO

Sindrome di Moebius

La Sindrome di Moebius è un raro disordine congenito caratterizzato principalmente dalla paralisi, unilaterale o bilaterale, del nervo facciale associata all’interessamento di altri nervi cranici.

L’ aspetto predominante della Sindrome di Moebius è l’ animia facciale ovvero l’assenza di movimento dei muscoli facciali. Nei neonati il primo sintomo che solitamente si riscontra è la difficoltà di suzione.

La caratteristica peculiare dei pazienti affetti da questa sindrome è la completa o parziale assenza della mimica facciale, si parla infatti di “bambini senza sorriso”, associata nella maggior parte dei casi all’assenza dei movimenti di lateralità degli occhi. Oltre alla sintomatologia legata al deficit dei nervi cranici interessati, talvolta si possono riscontrare malformazioni degli arti quali piede torto, sindattilia, difetti del sistema muscolo-scheletrico, oltre che sintomi neurologici ed occasionalmente ritardo mentale.
La paralisi facciale può causare  inoltre incompetenza bilabiale con difficoltà nella parola e negli atti del mangiare e del bere.
La mancanza dell’animazione facciale, nei pazienti con Sindrome di Moebius, determina un’importante barriera alla comunicazione interpersonale e crea problemi sia dal punto di vista estetico che funzionale. L’incapacità dei pazienti di esprimere le proprie emozioni porta frequentemente ad una riduzione dell’autostima ed all’introversione.
Sempre a causa del blocco dei muscoli facciali molti pazienti non riuscendo a chiudere bene la bocca presentano problemi di salivazione/bava. Sono frequenti i casi di strabismo e di persone che presentano malformazioni alla lingua, alla mascella, alle mani, ai piedi (piede torto). Molti bambini presentano una bassa tonicità dei muscoli, soprattutto nella parte superiore del corpo.
Data l’eterogeneità dei sintomi e delle problematiche che si presentano in questi pazienti, la diagnosi ed il trattamento devono prevedere un’attività coordinata ed interdisciplinare coinvolgenti otorinolaringoiatri, odontoiatri, oculisti, neurologi, logopedisti, psicologi, ortopedici e chirurghi maxillo-facciali.


La Sindrome di Moebius è poco conosciuta in Italia. Proprio per la scarsa conoscenza della malattia, spesso la sindrome non viene diagnosticata se non dopo mesi/anni dalla nascita.
La rarità della Sindrome di Moebius diventa quindi una complicazione in più oltre alle problematiche fisiche della malattia stessa. La mancanza di conoscenza causa agli individui affetti dalla Sindrome di Moebius ed alle loro famiglie insicurezza, sconforto e angoscia. La mancanza di informazione limita anche la diagnosi e la ricerca col risultato che non vengono sviluppate le conoscenze sulle possibili cure, terapie esistenti nel mondo.


La riabilitazione dei pazienti affetti da Sindrome di Moebius può prevedere la riabilitazione precoce dei difetti rifrattivi, la protezione dei bulbi oculari, il lavoro di riabilitazione logopedico per potenziare eventuali unità motorie residue e favorire la nutrizione e la fonazione, la correzione del piede torto, i trattamenti fisioterapici per agevolare la coordinazione motoria ed infine gli interventi di microchirurgia facciale (“smile surgery”).  

a cura del Centro Medico Eudermico Italiano

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