LA MALATTIA DE BEHCET

La sindrome di Behcet ( dal nome del medico turco, il Prof Dr Hulusi Behcet, che la descrisse nel 1937) o malattia di Behcet (BS) è una vasculite sistemica ( una malattia infiammatoria cronica ) la cui causa è sconosciuta, caratterizzata da ricorrenti ulcere orali e genitali, da episodi di flogosi a carico dell'occhio, con coinvolgimento delle articolazioni, della pelle, dei vasi sanguigni, del sistema nervoso e del tratto gastrointestinale.

Le cause della malattia sono sconosciute. Tra i possibili fattori responsabili vanno annoverati la predisposizione genetica, meccanismi di tipo autoimmune e agenti virali, ma non esiste uno causa specifica.

La malattia di Behcet ha un'incidenza particolarmente alta in Medio Oriente ed in Asia, soprattutto in Giappone, dove sono colpiti maggiormente gli uomini tra i 20 e i 30 anni.
Al contrario negli USA e in Australia la malattia prevale tra le donne e si presenta in forma più leggera.
La sindrome di Behcet è una delle più importanti cause di cecità .
L'esordio è solitamente caratterizzato dalla comparsa di stomatite aftosa le cui lesioni regrediscono spontaneamente nel giro di pochi giorni o di un mese, ma inevitabilmente ricorrono; sui genitali compaiono lesioni analoghe, tuttavia sono meno frequenti.
Le ulcere orali sono il segno iniziale in quasi i due terzi dei pazienti. Nei maschi le ulcere genitali sono localizzate principalmente sullo scroto e meno frequentemente sul pene. Nelle femmine sono colpiti soprattutto i genitali esterni e le ulcere assomigliano alle afte orali.
La maggior parte dei pazienti presenta iperestensibilità cutanea, con diverse lesioni della pelle, quali eritema nodoso, manifestazioni papulo-pustolosE che compaiono sul volto, collo e porzioni superiori del dorso e nelle porzioni prossimali degli arti.

L'interessamento oculare è una delle manifestazioni più gravi della malattia.
Il decorso della malattia oculare è cronico con dei picchi occasionali. Dopo ogni aggravamento avviene del danno strutturale che causa una graduale perdita visiva. Nonostante la risoluzione spontanea, il carattere ricorrente degli episodi infiammatori può determinare perdita parziale del visus o cecità completa nel giro di 4-8 anni.
Per quanto riguarda le articolazioni invece si osserva un interessamento ai danni di caviglie, ginocchia, polsi e gomiti. Almeno il 50% delle persone affette dalla malattia presenta artralgie o poliartrite che si manifesta a carico delle grosse articolazioni
Per l'aspetto neurologico invece sono caratteristici sintomi cerebrali, fitte e un aumento della pressione intracranica con mal di testa, più raramente si manifestano tromboflebiti dei seni venosi cerebrali e sindromi isolate di ipertensione endocranica

Il coinvolgimento vascolare consiste in episodi di tromboflebite a carico delle vene di grosso calibro e in occlusione di arterie e aneurismi, spesso vengono colpite le vene del polpaccio che danno polpacci dolorosi e gonfi.
Particolarmente comune poi, soprattutto nei pazienti dell’estremo oriente, danni all'apparato gastrointestinale. L’esame dell’intestino rivela ulcere.Le lesioni possono presentarsi lungo tutto il tratto gastroenterico, con sintomatologia che varia da un leggero dolore addominale a quadri di colite ulcerosa, enterite regionale o malassorbimento.
La diagnosi è principalmente clinica.In assenza di esami di laboratorio e strumentali specifici, la diagnosi si basa sul riconoscimento della sindrome nelle sue proteiformi manifestazioni. L’esame patergico della pelle, che valuta la reattività della pelle nei pazienti affetti da BS alla puntura di un ago, è importante per la diagnosi, poichè dopo una puntura sulla pelle con un ago sterile sull’ avambraccio, una papula o una pustula si forma tra le 24 e le 48 ore.
La diagnosi può essere formulata se un paziente presenta aftosi orale ricorrente e altre 2 delle manifestazioni cliniche descritte sopra.

Non esiste attualmente una cura specifica per la malattia, quindi le manifestazioni cliniche vengono trattate con i singoli farmaci specifici per ogni patologia.
Tuttavia esiste un preparato che si chiama infliximab, efficace in altre malattie infiammatorie croniche come il morbo di Crohn, la rettocolite ulcerosa e l'artrite reumatoide, che utilizzato nei pazienti affetti da BS ha dimostrato una capacità di indurre una remissione sostenuta nel tempo dell’infiammazione oculare e delle manifestazioni neurologiche della malattia.
Poiché il farmaco fa parte delle terapie anti-TFN ( fattore di necrosi tumorale ) e quindi facente ancora parte di trials controllati, non si può ancora fare a spese dello stato.

Nim