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SINDROME DI KAWASAKI

La sindrome di Kawasaki è una malattia autoimmune rara di origine sconosciuta che nell’80% dei casi colpisce i neonati e i bambini di età inferiore ai 5 anni, con una lieve preponderanza per il sesso maschile. Essa è caratterizzata da una grave infiammazione dei vasi sanguigni del corpo che nella sua forma più acuta può interessare le coronarie ed essere causa di aneurismi.
La sindrome di Kawasaki è di recente scoperta, essendo stata osservata per la prima volta nel 1967 in Giappone dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, sebbene il Giappone sia statisticamente il paese che vanta il triste primato del maggior numero di infanti colpiti da malattia di Kawasaki, questo male è ormai conosciuto anche in America e in Europa, con una minore incidenza nelle razze nera e caucasica. La durata della malattia oscilla fra le quattro settimane e i tre mesi, ma a causa delle complicazioni vascolari potrebbe essere necessario monitorare le condizioni cardiache del paziente anche negli anni a seguire.
Durante la prima fase della malattia fa il suo esordio una febbre alta, intorno ai 39 gradi, che per la prima settimana non accennerà a diminuire con i normali trattamenti a base di paracetamolo. Se non curata adeguatamente la febbre può perdurare fino a un mese, con relative complicazioni annesse. Seguono o accompagnano la febbre altri sintomi: congiuntivite bilaterale senza secrezioni purulente , uveite anteriore, linfoadenopatia cervicale e ingrossamento dei linfonodi del collo, infiammazione della mucosa orale. Come nel caso della scarlattina o del morbillo, sono inoltre presenti maculo papule rossastre a petto, pancia e organi genitali (in particolare gli organi genitali manifestano il rush esantematico più evidente). Altri sintomi che sono stati osservati nei pazienti affetti da sindrome di Kawasaki sono: dolore articolare, inappetenza, senso di nausea con vomito e diarrea, irritabilità. In una seconda fase, detta sub-acuta, il sintomo principale è costituito dal numero di piastrine nel sangue che aumenta notevolmente, con un rischio maggiore di danni ai vasi sanguigni e alle coronarie, che possono condurre ad aneurismi, infarti del miocardio e morte improvvisa. La fase finale della malattia ha inizio quando tutti i sintomi sono spariti e si conclude quando il tasso VES (velocità di eritrosedimentazione) ritorna ai valori normali.
La diagnosi della malattia è fondata sull'osservazione dei sintomi. Gli esami del sangue possono rilevare un’infiammazione. Non esistono vaccini per la sindrome di Kawasaki e la terapia consiste nella somministrazione di immunoglobuline.
Quando le immunoglobuline e l’aspirina non producono effetti si procede a una terapia a base di corticosteroidi, ma l’ utilizzo è molto dibattuto poiché un loro impiego massiccio aumenterebbe il rischio di aneurisma alle arterie coronarie. La prognosi, quando la malattia è curata tempestivamente è benigna ed è quindi importante la diagnosi precoce perché prima si inizia il trattamento con le immunoglobuline più è alta la probabilità di evitare pericolose complicanze che possono portare ad esiti molto gravi ( anche fino alla morte ).

Nim
2/21/2014

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