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LA SINDROME DI ADAMS OLIVER

La sindrome di Adams-Oliver è una malattia rara, caratterizzata dall'associazione tra anomalie congenite degli arti e del cuoio capelluto, spesso accompagnata da difetti di ossificazione del cranio. La gravità della sindrome varia considerabilmente nei diversi pazienti. Sono caratteristiche della malattia l'aplasia congenita della cute, che si manifesta con mancanza di pelle cute, a volte con cicatrici altre con ulcere di 1-2 cm che possono causare emorragie e infezioni. A ciò si aggiungono anomalie trasversali degli arti e la cute marmorata telangectasica, che è un'anomalia vascolare congenita localizzata o generalizzata che si manifesta con cute tipicamente marmorea, con una colorazione che varia tra il blu lucido al colore porpora acceso. I pazienti presentano di solito malformazioni delle mani, delle braccia, dei piedi e/o delle gambe e, a volte, deficit cognitivo. Le anomalie degli arti e del cranio necessitano di essere trattate a livello ortopedico. La presa in carico richiede un approccio multidisciplinare.
La sindrome di Adams-Oliver può associarsi a varie anomalie, come la cataratta congenita, lo strabismo e la microftalmia, le cardiopatie congenite (compresa la tetralogia di Fallot e l’atresia polmonare) e la sclerosi epatoportale. L’idrocefalo è la principale anomalia cerebrale e si può associare all’epilessia. Possono essere presenti difetti letali.
Nei neonati, i difetti del cuoio capelluto sono presenti alla nascita (congeniti) ed includono uno o più aree glabre che possono avere vasi sanguigni molto dilatati direttamente sotto la pelle affetta. Nei casi severi, puo essere presente un difetto delle ossa del cranio.
L'aplasia della cute, ossia l'assenza congenita di cute, e una lesione caratteristica della sindrome di Adams-Oliver, che si presenta solitamente sul vertice del cranio. Il trattamento dell'aplasia della cute dipende dalle dimensioni del difetto cutaneo e dalle condizioni fisiche del paziente. I difetti del cuoio capelluto maggiori di 1 cm circa dovrebbero essere trattati chirurgicamente.

Nim
08/07/2014

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